中科西部研究院:干细胞脑萎缩症的曙光希望

2021-06-01 23:52:11 135

小脑萎缩症是一种家族显性遗传病相关基因定位于人类第9号染色体。若父母一方患有小脑萎缩症,其子女不分性别都将有50%的概率罹患此病。除遗传因素,发病还可能与病毒感染、中毒和长期脑供血不足诱导有关。若有任何健康问题咨询,请关注我们,私信我们“中科西部干细胞研究院”。   


人的小脑主要管理运动协调和身体平衡功能。脑细胞岀现萎缩后,患者出现共济运动失调。静止时身体前后摇晃,眼球震颤,指鼻不能。走起路来呈蹒跚状,犹如企鹅,因此亦被形象地称为“企鹅家族”。疾病发展到晚期,患者出现吞咽困难,无法站立甚至不能坐起,失去意识,昏迷不醒。用核磁共振仪器扫描脑部,可以见到脑体积缩小,脑实质减少,脑沟增宽加深等明显脑萎缩体征。

药物和康复训练往往没有什么效果。临床实践证明,干细胞移植是小脑萎缩症有效的途径。干细胞可补充减少的脑细胞和修复损伤的神经组织,并且激活内源性再生机制,促使小脑的各项功能得到改善。

英国曼彻斯特前市长Andrey Jones在任职期间,被诊断患了小脑萎缩症,每天行动需要使用电动轮椅,上下楼必须靠别人帮助,同时还要时时与极度疲劳作斗争。令她沮丧和悲伤的是,英国权威的神经外科专家告诉她,这种病没有办法,属于不治之症。病情还会继续恶化,几年后她将死亡。

听说中国的医院可以小脑萎缩症,Andrey高兴极了。她和丈夫立即动身,来到青岛城阳人民医院,接受神经干细胞移植手术。

刚入院时,Andrey用典型的企鹅式步态走路,双脚分得很开,脚趾向外,行走很困难,自己无法上楼梯,而且精神很差。


做了两次移植手术以后,她不需要别人帮助就能上楼梯了。经过五次手术以后,根本无需再坐轮椅了,她能够用正常步态和丈夫一起散步,每次步行约30分钟。这位英国老太太对中国的干细胞技术赞不绝口,感到非常满意。

山东省红十字会医院已为30多例小脑萎缩症患者进行了神经干细胞移植,85%患者的病情得到改善。对于那些病程不长或年龄不大,体质较好的患者,移植后一般在7天左右,平衡感和共济失调就会发生明显转变。除小脑退化症状有改善外,有些患者还表现出的其他神经精神症状,比如痴呆、情感障碍等,通过手术也会随之好转。

神经干细胞小脑萎缩症的优势是:

效果好利用干细胞分化增殖和自我更新能力,达到神经细胞再生和抑制病变继续发展的目的;

方式安全可靠没有任何毒副作用;

无排异反应神经干细胞不表达成熟的细胞抗原,因此不被机体免疫系统识别,因此不存在免疫排斥问题。

从理论上分析,干细胞小脑萎缩症是一种理想措施。从临床试验结果看,干细胞确实有效。但由于的病例样本有限,远期疗效还不太清楚,因此现在下结论还为时尚早。积累更多的临床资料,将是今后迫切需要进行的工作之一。